Przeżycie po leczeniu fenylooctanem i benzoesanem w zaburzeniach cyklu mocznikowego ad

Głównym celem badania było ustalenie, czy leczenie fenylooctanem sodu i benzoesanem sodu zmniejsza śmiertelność z powodu ostrej hiperamonemii w porównaniu z danymi historycznymi. Metody
Projekt badania
Przeprowadziliśmy otwarte, niekontrolowane, nierandomizowane badanie w 118 szpitalach w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie w okresie od sierpnia 1980 r. Do marca 2005 r. Pacjenci biorący udział w badaniu byli hospitalizowani z powodu hiperamonii wywołanej defektem cyklu mocznikowego. Uwzględniono łącznie 299 pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego i 1...