Skip to content

Nadciśnienie i biosynteza katecholamin związana z nowotworem Jugulare Glomus

3 miesiące ago

103 words

Wiadomo, że nowotwory glonów typu Jugulare, takie jak guzy chromochłonne, syntetyzują i wydzielają norepinefrynę i powodują nadciśnienie, ale guzy te rzadko wydzielają epinefrynę.1 2 3 Przewaga noradrenaliny sugeruje, że N-metylotransferaza fenyloetanoloaminy (PNMT), enzym, który przekształca norepinefrynę na epinefryna była nieobecna.4
Tabela 1. Tabela 1. Poziomy katecholamin w osoczu. Opisujemy 37-letniego mężczyznę z ciężkim nadciśnieniem (ciśnienie krwi, 180/150 mm Hg), prawostronnym szumem usznym i deficytem słuchu spowodowanym guzem glomus, który wydziela norepinefrynę i adrenalinę. Jego siostra miała guza z niefunkcjonującym ciałem szyjnego wyciętym. Wydalanie metadafryny w moczu wynosiło 6,9 mg na 24 godziny (37,7 .mol na dzień, normalne, <1 mg), a wydzielanie kwasu vanilmandelic wyniosło 27 mg na 24 godziny (136 .mol na dzień, normalnie, <8 mg). Rezonans magnetyczny i skany CT wykazały niszczycielską masę naczyniową w prawym dole szyjnym. Selektywne pobieranie próbek żylnych wykazało znaczne zwiększenie stężenia norepinefryny w osoczu i epinefryny w prawej żyle szyjnej (Tabela 1). Nadciśnienie ustąpiło po resekcji guza i napromieniowaniu resztkowego guza.
Guz poddano immunocytochemicznej obróbce pod kątem PNMT5, 6 i wybarwiono immunologicznie za pomocą surowicy odpornościowej królika przeciwko PNMT uzyskanej z bydlęcych gruczołów nadnerczy. Rozproszoną immunoreaktywność indukowaną PNMT obserwowano w cytoplazmie i jądrach komórek nabłonka w całym guzie, ale nie w sekcjach kontrolnych.
Pacjent ten miał ciężkie nadciśnienie wywołane wydzielaniem epinefryny i norepinefryny z funkcjonującego guza glargusowego zawierającego komórki nabłonka wyrażające cytoplazmatyczną immunoreaktywność wywołaną PNMT. Wzór immunobarwienia był identyczny jak w centralnych neuronach katecholaminergicznych w rdzeniu ludzkiego 7 i raku nadnerczy.8 W poprzednim badaniu, w którym zastosowano podobne techniki, PNMT został zidentyfikowany w tkance neuroendokrynnej wytwarzającej epinefrynę (paraganglioma serca i dwunastnicy), ale nie w funkcjonujące guzy glomusowe i szyjno-móżdżkowe.8 Nasze odkrycia i historia rodzinna pacjenta guza z niefunkcjonującym ciałem szyjnym są zgodne z rodzinnym występowaniem i fenotypową heterogenicznością guzów kłębuszków.9 Diagnoza różnicowa nadciśnienia z podwyższonym wydzielaniem adrenaliny nie jest ograniczone do guzów wewnątrznerkowych, ale obejmuje również funkcjonowanie przyzwojaka.
Jon D. Blumenfeld, MD
New York Hospital-Cornell University Medical College, Nowy Jork, NY 10021
Noel Cohen, MD
New York University School of Medicine, Nowy Jork, NY 10016
John H. Laragh, MD
New York Hospital-Cornell University Medical College
David A. Ruggiero, Ph.D.
Cornell University Medical College, Nowy Jork, NY 10021
9 Referencje1. Schwaber MK, Glasscock ME, Nissen AJ, Jackson CG, Smith PG. . Diagnostyka i leczenie nowotworów glomus wydzielających katecholaminę. Laryngoscope 1984; 94: 1008-15.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Levit SA, Sheps SG, Espinosa RE, Remine WH, Harrison EG Jr. Wydzielina katecholaminowa przyzwojaka regionu glomus-jugulare przypominającego guz chromochłonny N Engl J Med 1969; 281: 805-11.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Farrior JB III, Hyams VJ, Benke RH, Farrior JB. . Apudoma rakowiaka powstająca w guzie glargus-jugulare: przegląd czynności endokrynnych w guzach guzów glomus jugulare. Laryngoskop 1980; 90: 110-9.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Park DH, Baetge EE, Kaplan BB, Albert VR, Reis DJ, Joh TH. . Różne postacie N-metylotransferazy nadnerczowej fenyloetanoloaminy: specyficzna gatunkowo modyfikacja posttranslacyjna. J Neurochem 1982; 38: 410-4.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Joh TH, Ross ME. Przygotowanie enzymów syntetyzujących katecholaminę jako immunogenów do immunohistochemii. W: Cuello AL, wyd. Immunohistochemia. Seria podręczników IBRO: metody w neuronaukach. Vol. 3. Chichester, Anglia: John Wiley, 1983: 121-38.
Google Scholar
6. Ruggiero DA, Ross CA, Anwar M, Park DH, Joh TH, Reis DJ. . Dystrybucja neuronów zawierających N-metylotransferazę fenyloetanoloaminy w rdzeniu i podwzgórzu szczura. J Comp Neurol 1985; 239: 127-54.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
7. Arango VA, Ruggiero DA, Callaway JL, Anwar M, Mann JJ, Reis DJ. . Neurony katecholaminergiczne w rdzeniowo-rdzenia i jądrze przewodu pokarmowego człowieka. J Comp Neurol 1988; 273: 224-40.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
8. Lloyd RV, Sisson JC, Shapiro B, Verhofstad AA. . Immunohistochemiczna lokalizacja epinefryny, norepinefryny, enzymów syntetyzujących katecholaminę i chromograniny w komórkach i guzach neuroendokrynnych. Am J Pathol 1986; 125: 45-54.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
9. van der Mey AGL, Maaswinkel-Mooy PD, Cornelisse CJ, Schmidt PH, van de Kamp JJP. . Genomowe imprinting w dziedzicznych guzach glomus: dowód na nową teorię genetyczną. Lancet 1989, 2: 1291-4.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(2)
[podobne: domgos kielce, profesja krotoszyn, pionart ]

0 thoughts on “Nadciśnienie i biosynteza katecholamin związana z nowotworem Jugulare Glomus”