Skip to content

Przeżycie po leczeniu fenylooctanem i benzoesanem w zaburzeniach cyklu mocznikowego cd

2 miesiące ago

458 words

Dane dotyczące amonu w osoczu zostały zebrane i przeanalizowane zgodnie z harmonogramem ustalonym przez każdego badacza. Analiza statystyczna
Dane zostały podsumowane za pomocą statystyki opisowej. Epizod został zdefiniowany jako pojedyncza hospitalizacja z powodu hiperamonemii. Dla porównań według wieku i diagnozy, wartości P dla przeżycia zostały obliczone przy użyciu dokładnego testu Fishera dla każdej kategorii, w porównaniu z wszystkimi innymi kategoriami. Dla porównania według najwyższego poziomu amonu obliczono wartości P dla przeżycia przy użyciu dokładnego testu Fishera dla każdej kategorii poziomu amonu, w porównaniu ze wszystkimi kategoriami niższych poziomów amonu.
Wynik przy wypisie ze szpitala (przeżycie vs. śmierć) porównywano także w zależności od statusu śpiączki przy przyjęciu. Oddzielne analizy według stanu śpiączki przy przyjęciu przeprowadzono dla wszystkich epizodów i dla różnych grup wiekowych i niedoboru enzymu. Wartości P zostały obliczone przy użyciu testu McNemara dla porównania pomiędzy wynikiem przy wypisie (alert vs. comatose vs. martwy) a stanem śpiączki przy przyjęciu (koma vs. brak śpiączki).
Wyniki
Przetrwanie
Tabela 1. Tabela 1. Przetrwanie według diagnozy i wieku podczas prezentacji. Ryc. 1. Ryc. 1. Przeżycie epizodów hiperamonii, według wieku, diagnozy i pierwszego epizodu versus epizodów nawracających. Ponieważ niedobór transkarbamylazy ornityny (OTC) jest zaburzeniem sprzężonym z chromosomem X, pacjenci płci męskiej mają zazwyczaj ostry fenotyp kliniczny niż pacjenci, dlatego też dokonano rozróżnienia na podstawie płci. CPS oznacza syntetazę fosforanu karbamylowego i syntetazę arginino bursztynianu AS.
Tabela 2. Tabela 2. Wyniki 1181 epizodów hiperamonii, według wieku, diagnozy i stanu śpiączki przy przyjęciu. W ciągu 25 lat badania 299 pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego było leczonych fenylooctanem sodu i benzoesanem sodu w sumie 1181 epizodów hiperamonemii. Wśród pacjentów było 93 noworodki (94 epizody) i 237 pacjentów w wieku powyżej 30 dni (1087 epizodów) (tabela i 1). Trzydziestu jeden pacjentów leczono zarówno jako noworodki, jak i starszych pacjentów, a zatem uwzględniano je w sumie dla obu grup. Średnia (. SD) liczba epizodów na pacjenta wynosiła 3,3 . 6,3 (zakres od do 79). Dializę (w tym standardową hemodializę, różne połączenia hemofiltracji tętniczo-żylnej i żylnej oraz dializę otrzewnową) stosowano podczas 136 z 1181 epizodów (12%) i 105 z 299 pacjentów (35%). Dializa była częściej stosowana u noworodków (56 noworodków, 60% epizodów) niż u starszych pacjentów (80 pacjentów, 7% epizodów). Dializa otrzewnowa bez żadnej innej formy dializy była stosowana u sześciu noworodków i była stosowana w połączeniu z hemodializą, formą hemofiltracji lub u obydwu noworodków i dwóch starszych pacjentów. Ogólnie, wskaźnik przeżycia (określony jako czas przeżycia wszystkich znanych epizodów dla każdego pacjenta) wyniósł 84% (250 z 299 pacjentów) (tabela 1). Wskaźnik przeżywalności dla epizodów hiperamonemicznych wynosił 96% (1132 z 1181 epizodów). Pacjenci w wieku powyżej 30 dni częściej przeżyli epizod hiperamonemii niż noworodki (wskaźnik przeżycia, odpowiednio 98% i 73%, P <0,001) [podobne: eziclen, ceramed bielsko, tatuaże damskie na stopie ]

0 thoughts on “Przeżycie po leczeniu fenylooctanem i benzoesanem w zaburzeniach cyklu mocznikowego cd”