Skip to content

Przeżycie po leczeniu fenylooctanem i benzoesanem w zaburzeniach cyklu mocznikowego czesc 4

2 miesiące ago

14 words

Pacjenci w wieku powyżej 12 lat (93 pacjentów, 437 epizodów) najprawdopodobniej przeżyli epizod hiperamonemii (wskaźnik przeżycia, 99%, P <0,001, w porównaniu ze wszystkimi pozostałymi grupami wiekowymi) (Tabela 2). Wskaźnik przeżywalności epizodów hiperamonemii był istotnie niższy u mężczyzn z niedoborem transkarbamylazy ornityny (91%) niż u kobiet z tym samym niedoborem (98%) oraz u pacjentów z niedoborem syntetazy karbamylofosforanowej, syntetazy argininobursztynianu lub liazy arginino bursztynianowej (P <0,001) (tabela 2). Wydaje się, że wskaźnik przeżycia był niższy wśród pacjentów z niedoborem arginazy (80%) niż wśród osób z niedoborem orkarinowej transkarbamylazy, syntetazy karbamylofosforanowej, syntetazy argininobursztynianu lub liazy arginino-bursztynianowej, ale różnica nie osiągnęła istotności statystycznej (Tabela 2); odnotowano tylko pięć epizodów u pacjentów z niedoborem argininy. Rzeczywiście, pojedynczy pacjent z niedoborem argininy, który zmarł, miał posocznicę noworodkową i stosunkowo łagodną hiperamonię (<200 .mol na litr [361 .g na decylitr]).
Trzynastu z 49 pacjentów, którzy zmarli, otrzymało fenylooctan sodu i benzoesan sodu w ilościach większych niż zalecane. Spośród tych 13 pacjentów, 7 otrzymało bolusową dawkę fenylooctanu sodu i benzoesanu sodu w zakresie od 370 do 620 mg na kilogram. Jeden pacjent otrzymał dawkę bolusową fenylooctanu sodu i benzoesanu sodu około 9 razy wyższą niż zalecana (2310 mg każdego leku na kilogram). Ponadto, siedmiu pacjentom podawano wielokrotne (zakres od jednego do siedmiu) dodatkowe wlewy w bolusie fenylooctanu sodu i benzoesanu sodu po podaniu początkowego bolusa. Dwóm innym mężczyznom z niedoborem transkarbamylazy ornityny podawano wysokie dawki podtrzymujące dla każdego leku (18-latek otrzymał 6,25 g na metr kwadratowy powierzchni ciała w ciągu 23 godzin, a noworodek 4380 mg na kilogram w ciągu 25-godzinny okres).
Tabela 3. Tabela 3. Zgłaszane zdarzenia niepożądane u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego leczonych fenylooctanem sodu i benzoesanem sodu. U większości pacjentów wystąpiły działania niepożądane podczas leczenia hiperamonemią; Najczęściej zgłaszano zaburzenia układu metabolicznego, układu nerwowego i układu oddechowego (Tabela 3). U 49 pacjentów, którzy zmarli, współistniejące schorzenia były powszechne i obejmowały napady padaczkowe (19 pacjentów), zakażenie (18), obrzęk mózgu lub zwiększone ciśnienie śródczaszkowe (16), rozsianą wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (9), niewydolność nerek (6), niewydolność układu wielonarządowego (5) i krwotok mózgowy (5).
Przetrwanie i śpiączka przy przyjęciu
Wśród 209 pacjentów w chwili przyjęcia było 1020 epizodów hiperamonemii bez śpiączki. Kiedy śpiączka nie była obecna przy przyjęciu, w przytłaczającej większości (992) tych epizodów (97%), śpiączka była również nieobecna w czasie wypisu. Jednak 22 epizody, w których śpiączka była nieobecna przy przyjęciu, spowodowały śmierć (2%), a w 6 epizodach (<1%) utrzymywała się śpiączka w momencie wypisu (pięciu pacjentów ze śpiączką w momencie wypisu zostało przeniesionych do innych szpitali w celu leczenia dializę, a jeden został przeniesiony do innego ośrodka w celu przeszczepienia wątroby) [patrz też: clemastinum hasco, colorex kraków, pionart ]

0 thoughts on “Przeżycie po leczeniu fenylooctanem i benzoesanem w zaburzeniach cyklu mocznikowego czesc 4”

  1. [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: psychoterapia wrocław[…]